功能,低下,激素,先天性,智力
提問: 原發性甲狀腺機能減退證
●以往的診斷和治療經過及效果：現診斷為原發性甲狀腺機能減退證吃優甲樂0.5ml吃后痛難受請問專家醫生可有好一點的藥能治甲減病
医师解答: 先天性甲狀腺功能減低癥 先天性甲狀腺功能減低癥（congenital hypothyroidism）是由于患兒甲狀腺先天 性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲 狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒最常見的內分泌疾病。 【病因和發病機制】 甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的 主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后，經一系列酶的作用與酪 氨酸結合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體 分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性， 減少TSH的分泌。 甲狀腺素加速細胞內氧化過程;促進新陳代謝;促進蛋白質合成，增加酶活性;增 進糖的吸收和利用;加速脂肪分解氧化;促進鈣、磷在骨質中的合成代謝;促進中樞神 經系統的生長發育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生 長發育遲緩、智能障礙等。 先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發育或發育不全，可能與體內存在抑 制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白有關;其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體 隱性遺傳病）;促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應低下所致者少見。目前繼發感 染致甲狀腺功能低下者增多。 【治療原則】 不論何種原因引起者，都需用狀腺片終生治療，以維持正常生理功能。 開始劑量應根據病情輕重及年齡大小而有不同，并隨患兒發育情況，隨時調整劑量。療 效取決于治療開始的早晚。 【常見護理診斷】 1．體溫過低 與新陳代謝減低、活動量減少有關。 2．嬰兒喂養困難（ineffective infantfeeding pattern） 與食量小、吞咽緩慢有關。 3· 便秘（constipation） 與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。 4. 成長發展改變與甲狀腺功能減低有關。 【護理措施】 1．保暖、防止感染 患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗 力低，易患感染性疾病。注意室內溫度，適時增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚 感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。 2· 保證營養供應 向家長介紹病情，指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐 心喂養，提供充足的進餐時間，必要時用滴管喂奶或鼻飼。經病因治療后，患兒代謝增 強，生長發育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證 生長發育需要。 3．保持大便通暢 向家長解釋預防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體 入量;早餐前半小時喝1杯熱開水，可刺激排便;每日順腸蠕動方向按摩腹部數次，增 加腸蠕動;適當引導患兒增加活動量，促進腸蠕動;養成定時排便習慣，必要時使用大 便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。 4.加強訓練，促進生長發育，作好日常生活護理 患兒智力發育差，缺乏生活自理 能力。把本病的知識教給患兒及家長，以取得合作，并增強戰勝疾病的信心。加強患兒 日常生活護理，防止意外傷害發生。通過各種方法加強智力。體力訓練，以促進生長發 育，使其掌握基本生活技能。對患兒多鼓勵，不應歧視。 5· 堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應 對家長和患兒進行指導，使其了解終身用 藥必要性，以堅持用藥治療。對治療開始較晚者，雖智力不能改善，但可變得活潑，改 善生理功能低下的癥狀。甲狀腺制劑作用較慢，用藥1周左右方達最佳效力，故服藥后 要密切觀察患兒食欲、活動量及排便情況，定期測體溫、脈搏、體重及身高。用藥劑量 隨小兒年齡加大而增加。用量小療效不佳，過大導致甲亢，消耗多，造成負氮平衡，并 促使骨骼成熟過快，致生長障礙。藥物發生副作用時，輕者發熱、多汗、體重減輕、神 經興奮性增高。重者嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、脈速、甚至痙攣及心力衰竭。此時應立 即報告并及時酌情減量，給予退熱、鎮靜、供氧、?ば墓δ艿燃本然だ懟? 6．重視新生兒篩查 本病在遺傳、代謝性疾病中的發病率最高。一經早期確診，在 出生后1～2月即開始治療者，可避免遺留神經系統功能損害。
提問: 原發性甲狀腺機能減退證
●以往的診斷和治療經過及效果：現診斷為原發性甲狀腺機能減退證吃優甲樂0.5ml吃后痛難受請問專家醫生可有好一點的藥能治甲減病
医师解答: 先天性甲狀腺功能減低癥 先天性甲狀腺功能減低癥（congenital hypothyroidism）是由于患兒甲狀腺先天 性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲 狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒最常見的內分泌疾病。 【病因和發病機制】 甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的 主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后，經一系列酶的作用與酪 氨酸結合。甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體 分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性， 減少TSH的分泌。 甲狀腺素加速細胞內氧化過程;促進新陳代謝;促進蛋白質合成，增加酶活性;增 進糖的吸收和利用;加速脂肪分解氧化;促進鈣、磷在骨質中的合成代謝;促進中樞神 經系統的生長發育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生 長發育遲緩、智能障礙等。 先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發育或發育不全，可能與體內存在抑 制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白有關;其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體 隱性遺傳病）;促甲狀腺激素缺陷與甲狀腺或靶器官反應低下所致者少見。目前繼發感 染致甲狀腺功能低下者增多。 【治療原則】 不論何種原因引起者，都需用狀腺片終生治療，以維持正常生理功能。 開始劑量應根據病情輕重及年齡大小而有不同，并隨患兒發育情況，隨時調整劑量。療 效取決于治療開始的早晚。 【常見護理診斷】 1．體溫過低 與新陳代謝減低、活動量減少有關。 2．嬰兒喂養困難（ineffective infantfeeding pattern） 與食量小、吞咽緩慢有關。 3· 便秘（constipation） 與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關。 4. 成長發展改變與甲狀腺功能減低有關。 【護理措施】 1．保暖、防止感染 患兒因基礎代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗 力低，易患感染性疾病。注意室內溫度，適時增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚 感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。 2· 保證營養供應 向家長介紹病情，指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐 心喂養，提供充足的進餐時間，必要時用滴管喂奶或鼻飼。經病因治療后，患兒代謝增 強，生長發育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證 生長發育需要。 3．保持大便通暢 向家長解釋預防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體 入量;早餐前半小時喝1杯熱開水，可刺激排便;每日順腸蠕動方向按摩腹部數次，增 加腸蠕動;適當引導患兒增加活動量，促進腸蠕動;養成定時排便習慣，必要時使用大 便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。 4.加強訓練，促進生長發育，作好日常生活護理 患兒智力發育差，缺乏生活自理 能力。把本病的知識教給患兒及家長，以取得合作，并增強戰勝疾病的信心。加強患兒 日常生活護理，防止意外傷害發生。通過各種方法加強智力。體力訓練，以促進生長發 育，使其掌握基本生活技能。對患兒多鼓勵，不應歧視。 5· 堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應 對家長和患兒進行指導，使其了解終身用 藥必要性，以堅持用藥治療。對治療開始較晚者，雖智力不能改善，但可變得活潑，改 善生理功能低下的癥狀。甲狀腺制劑作用較慢，用藥1周左右方達最佳效力，故服藥后 要密切觀察患兒食欲、活動量及排便情況，定期測體溫、脈搏、體重及身高。用藥劑量 隨小兒年齡加大而增加。用量小療效不佳，過大導致甲亢，消耗多，造成負氮平衡，并 促使骨骼成熟過快，致生長障礙。藥物發生副作用時，輕者發熱、多汗、體重減輕、神 經興奮性增高。重者嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、脈速、甚至痙攣及心力衰竭。此時應立 即報告并及時酌情減量，給予退熱、鎮靜、供氧、?ば墓δ艿燃本然だ懟? 6．重視新生兒篩查 本病在遺傳、代謝性疾病中的發病率最高。一經早期確診，在 出生后1～2月即開始治療者，可避免遺留神經系統功能損害。
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