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吡啶,固醇,激素,嘌呤,胸腺
提問: 四肢癱瘓吞咽呼吸無力
患者男,16歲,5天前不明原因出現四肢無力,并進行性加重。3天前出現吞咽困難和呼吸急促而入院。發病前無感冒、腹瀉史，無畏寒發熱。查體：呼吸28次/次，血壓、心率、體溫正常，頸軟，雙肺聞痰鳴音和小水泡音。心肝脾正常，腹壁反射和提睪反射正常，下肢錐體束征陰性，實驗室檢查：血常規：白細胞1萬/毫升，血清鉀、鈉、氯、鈣正常。腦脊液壓力和細胞數正常，氯化物、蛋白、葡萄糖正常，無蛋白細胞分離。頭顱CT掃描無異常，胸部CT掃描示胸腺較正常年齡人為大，胸骨后見3X3X2立方厘米的結塊狀軟組織密度影，目前診斷不明確。
医师解答: 懷疑重癥肌無力 的可能.可以進行以下檢查: 　　1 血常規、尿常規、血肝功能、乙型肝炎5項指標、血沉。 　　2 血清AChR抗體測定。 　　3 胸部X線片。 　　4 肌電圖。 　　5 胸腺CT。 　　 治療:" 　　 口服藥物能提高乙酰膽堿的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治療此病。當其癥狀加重時，醫生可加大藥物劑量。長效膠囊適用于夜間使用，幫助那些早晨醒來時患有嚴重肌無力或吞咽困難者。其他一些藥物可用來對抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痙攣和腹瀉。 　　如果乙酰膽堿補充劑的劑量太大，它本身也能引起肌無力，醫生要鑒別這種情況是困難的。但是這些藥物長期使用后可能會失效，因此必須調整藥物的劑量。醫生需要在治療重癥肌無力的實踐中去評價是肌無力加重還是藥物有效性的降低。 　　那些對吡啶斯的明或新斯的明不能充分反應的患者，醫生可以給予皮質類固醇激素治療，如強的松或硫唑嘌呤。皮質類固醇激素可以在數月內改善病情。目前的治療方案是皮質激素交替使用幾天，能夠抑制自身免疫反應，硫唑嘌呤能抑制抗體的產生。 　　當藥物不能緩解時或當患者出現肌無力危象時，可使用血漿交換療法（見第153節）。血漿交換療法是一種昂貴的方法，它能從血液中提取毒性物質（在此處指異常抗體），外科手術摘除胸腺能緩解大約80％的全身性重癥肌無力患者的癥狀。